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一种可以治愈的高血压:原发性醛固酮增多症

高血压病因及分类

高血压(hypertension)是指以体循环动脉血压(收缩压和/或舒张压)增高为主要特征(收缩压≥毫米汞柱,舒张压≥90毫米汞柱),可伴有心、脑、肾等器官的功能或器质性损害的临床综合征。分为原发性高血压和继发性高血压两大类。

1.遗传因素:大约60%的半数高血压患者有家族史。目前认为是多基因遗传所致,30%~50%的高血压患者有遗传背景。

2.精神和环境因素

长期的精神紧张、激动、焦虑,受噪声或不良视觉刺激等因素也会引起高血压的发生。

3.年龄因素

发病率有随着年龄增长而增高的趋势,40岁以上者发病率高。

4.生活习惯因素

膳食结构不合理,如过多的钠盐、低钾饮食、大量饮酒、摄入过多的饱和脂肪酸均可使血压升高。吸烟可加速动脉粥样硬化的过程,为高血压的危险因素。

5.药物的影响

避孕药、激素、消炎止痛药等均可影响血压。

6.其他疾病的影响

肥胖、糖尿病、睡眠呼吸暂停低通气综合征、甲状腺疾病、肾动脉狭窄、肾脏实质损害、肾上腺占位性病变、嗜铬细胞瘤、其他神经内分泌肿瘤等。

何为原发性醛固酮增多症

原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此,早期诊断、早期治疗就显得至关重要。

临床表现

1.高血压

为最早出现症状。多数患者血压大幅升高,但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随顽固性高血压,其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压(BP)仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 

2.神经肌肉功能障碍

(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低,肌肉受累愈重,常见诱因为劳累,或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药,但多数并不明显。

(2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。 

3.肾脏表现

因大量失钾,肾小管上皮细胞呈空泡变形,浓缩功能减退,伴多尿,尤其夜尿多,继发口渴、多饮,常易并发尿路感染。尿蛋白增多,少数可发生肾功能减退。 

4.心脏表现

(1)心电图呈低血钾图形

(2)心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速,最严重时可发生心室颤动。 

5.其他表现

儿童患者有生长发育障碍,与长期缺钾等代谢紊乱有关,缺钾时胰岛素的释放减少,作用减弱,可出现糖耐量减低。

检查

血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验,包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。

诊断:根据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。

鉴别诊断:主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别,包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高,鉴别并不困难

原发性醛固酮增多症的病因

原发性醛固酮增多症的病因主要分为6大方面:1、醛固酮瘤是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤,约占原醛症的60%~85%,多发生在一侧,左侧略多于右侧。腺瘤体积较小,腺瘤呈圆形或卵圆形,直径多为1~3cm、包膜完整,切面呈金黄色,由大量透明细胞组成,电镜下,瘤细胞线粒体嵴呈小板状,显示小球带细胞的待征。

2、醛固酮癌少见,约占原醛症的l%。肿瘤体积直径多大于3cm,发展迅速,确诊时多有血行转移。癌细胞除分泌大量醛固酮外,还分泌糖皮质激素和性激素,因而有相应的临床症状。

3、原发性肾上腺皮质增生症罕见,约占原醛症的0、05%。患者双侧肾上腺皮质结节样增生,其内分泌和生化测定结果酷似皮质腺瘤。对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验(如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应。

4、特发性醛固酮增多症约占原醛症的15%一40%,仅次于醛固酮腺瘤,占原醛症的第二位。双侧肾上腺皮质球状带增生。有时伴结节,其病因不明。腺体增大,厚度和重量增加,病变可为微结节增生,也可为大结节增生,于肾上腺表面可见小如芝麻、大如黄豆样大小的金黄色结节隆起,和腺瘤的区别点在于结节无包膜,临床上称之为腺瘤样增生。

5、糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症此型原醛症临床上罕见,多于青少年期发病,有家族性,为常染色体显性遗传。肾上腺呈大、小结节性增生,其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行,用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。

6、肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤此型极为罕见,仅见于卵巢癌和肾癌,残留在这些器官中的肾上腺皮质组织恶变而成醛固酮肿瘤。它对ACTH和血管紧张素Ⅱ都不起反应。

原发性醛固酮增多症的病因

1.手术治疗

醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗 

2.药物治疗

推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药,依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。

病例传真

1.王女士、30岁,高血压病史6年余,顽固性高血压,口服药物不易控制,检查发现低钾血症3年,近2年来自觉腿软乏力、手脚发麻明显,口服氯化钾补钾,效果不十分明显,血钾多在3mmol/L以下,来我科就诊诊断:右侧肾上腺腺瘤(3cm),继发性高血压3级,重度低钾血症(2.4mmol/L),慢性肾功能不全代偿期。

2.杨女士,52岁,高血压病史8年,血压最高/mmhg,近一年乏力感明显,进行性加重,我院心内科就诊,低钾血症2.9mmol/L,CT右侧肾上腺1.6mm腺瘤,转我科治疗。

以上2例患者为我科4月份收治病人,根据患者典型临床表现:高血压、周期性麻痹、CT肾上腺3cm以下的肿瘤,均初步诊断为肾上腺醛固酮性腺瘤(有条件者可检测血浆醛固酮与肾素水平)。经王勤章院长查房、制定周详的诊治方案,控制血压、纠正低钾血症等措施,患者各项指标稳定安全后,给予实施了经后腹腔镜下肾上腺腺瘤摘除术,手术微创、快速,术后第二日患者即可下床活动、进食、血压即恢复正常,病理结果为腺瘤,痊愈出院,告别了降压药

血压高、腿脚麻、多乏力、低血钾、需及时检查肾上腺,小心原醛找上你,莫害怕、早手术可治愈!

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不忘初心牢记使命



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